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普外科主任陳應(yīng)果為患者小程檢查身體,。 華龍網(wǎng)-新重慶客戶(hù)端 首席記者 黃宇 攝

華龍網(wǎng)-新重慶客戶(hù)端12月2日15時(shí)05分訊（首席記者 黃宇）“身體好多了,，能吃也能睡，特別感謝醫(yī)生,?！苯瘢?）日，重慶市中醫(yī)院普外科病房,，28歲的患者小程（化名）開(kāi)心地說(shuō),。再有四五天，他就能出院了,。

小程是重慶長(zhǎng)壽人,，今年10月，他在陜西漢中游玩時(shí),，突然發(fā)燒,，且脾臟有些疼痛，隨即到漢中當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查,，未找到原因,。小程家人向醫(yī)生提出，小程3歲時(shí)曾因腹脹到醫(yī)院檢查,，當(dāng)時(shí)便發(fā)現(xiàn)脾臟增大,，但未確診,。20多年來(lái)，小程一直骨瘦如柴,，肚子也一天天增大,，卻未曾疼痛過(guò)，他也就沒(méi)在意,。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議他轉(zhuǎn)院治療,。10月24日，小程在家人陪伴下來(lái)到重慶市中醫(yī)院肝病科尋求治療,，后又轉(zhuǎn)入普外科,。

經(jīng)過(guò)會(huì)診，診斷小程患上的是戈謝病,。戈謝病(Gaucher disease,，GD)是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，也是最常見(jiàn)的神經(jīng)鞘脂病及溶酶體貯積病,，在2018年5月我國(guó)公布的《第一批罕見(jiàn)病目錄》中名列第31位,。

“當(dāng)時(shí)患者精神狀態(tài)極差，脾臟疼痛,，無(wú)能久站,，已經(jīng)到了不得不手術(shù)的地步?！笔兄嗅t(yī)院普外科主任陳應(yīng)果說(shuō),，一旦疾病診斷確立，戈謝病病人就應(yīng)立即接受治療,。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重出血癥狀,、需要短期內(nèi)接受優(yōu)先級(jí)更高的手術(shù)或合并脾膿腫、脾梗死及脾臟惡性腫瘤等脾臟疾病時(shí),，病人需要接受脾臟外科手術(shù)干預(yù),。

經(jīng)過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)，患者因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間營(yíng)養(yǎng)不良,，導(dǎo)致重度貧血,，凝血功能極差?！耙话銍中g(shù)期患者血紅蛋白需維持在80g/L左右,，血小板維持在50*109/L才能耐受手術(shù)，但小程血紅蛋白只有40g/L,，血小板只有8*109/L?！标悜?yīng)果說(shuō),，“小程身體條件太差,，危險(xiǎn)因素太多，手術(shù)迫在眉睫,?！?/p>

為確保手術(shù)順利進(jìn)行，醫(yī)生們?yōu)樾〕滔肓撕芏噢k法,。一方面,，要幫小程最大可能加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，以適應(yīng)手術(shù),；另一方面,，通過(guò)多學(xué)科合作幫助小程把狀態(tài)調(diào)整到最優(yōu)。同時(shí),，為保證術(shù)中輸血用量,，該院輸血科多方協(xié)調(diào)血液進(jìn)行保障。

“考慮到患者血小板少,，凝血功能差等,，我們提前準(zhǔn)備了血小板、紅細(xì)胞,、血漿等,，整個(gè)手術(shù)用血量大概在9200ml?！痹撛狠斞戚斞t(yī)師何濤說(shuō),。

11月21日，該院普外科,、放射科,、手術(shù)麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科,、輸血科等組成的手術(shù)團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施手術(shù),，經(jīng)過(guò)6個(gè)小時(shí)手術(shù)，成功切除患者重約30斤的脾臟,。轉(zhuǎn)入ICU觀察兩天后,，于11月23日轉(zhuǎn)回普外科繼續(xù)治療。

“患者原本只有110斤左右,，手術(shù)后變得更加消瘦,，”陳應(yīng)果說(shuō)，“脾臟切除后,，患者要先恢復(fù)營(yíng)養(yǎng),，之后再選用酶替代療法，來(lái)治療他的戈謝病,?！?/p>